Мезотелиома

Мезотелиома – это опухоль, развивающаяся в мезотелиальных клетках - ткани , выстилающей естественные полости организма, основными функциями данной ткани является защита внутренних органов и характеризующаяся поражением плевры (оболочка покрывающая легкие и выстилающая грудную стенку), брюшины (оболочка выстилающая полость живота и покрывающая внутренние органы живота), перикарда (наружная оболочка покрывающая сердце), яичка (оболочка выстилающая наружную поверхность органа).

Причины развития мезотелиомы

Риск развития заболевания увеличивает воздействие асбеста – целой группы природных материалов, обладающих высокой прочностью и огнеупорностью. Они запрещены в Европе и США, но до сих пор применяются в России в строительстве, химической и текстильной промышленности, и содержатся в том числе в пыли горных пород и почвы.

Если такие вещества откашливаются и затем проглатываются, в брюшной полости может образоваться перитонеальная мезотелиома.

Цеолиты – минералы, химически связанные с асбестом.

Некоторые научные исследования показали, что часть случаев опухолей вызвана радиацией. Речь идет о лучевой терапии – воздействии на грудную клетку или брюшную полость при лечении различных видов онкологии.

Возраст: подобные новообразования возникают у молодых людей и даже у детей, но редко формируются до 45 лет. Примерно двое из трех обладателей данного диагноза старше 65 лет.

Мутация, или изменение гена ВАР1, в том числе передаваемая по наследству.

Классификация

Мезотелиома доброкачественная — неметастазирующая мезотелиома в виде узла на ножке или широком основании.

Мезотелиома злокачественная (рак целомический, эндотелиома саркоматозная) характеризуется инфильтрирующим ростом и склонностью к раннему метастазированию.

Симптомы перитонеальной мезотелиомы

Симптомы перитонеальной мезотелиомы обычно связаны со скоплением жидкости в брюшной полости (асцитом) и утолщением брюшины.

К типичным симптомам перитонеальной мезотелиомы относятся:

• скопление жидкости в брюшной полости (асцит);
• ухудшение аппетита; судороги (реже);
• потеря веса;
• боль в животе;
• скопление газов в брюшной полости.

Диагностика мезотелиомы

Врач направляет пациента на определенный набор исследований:

• Рентгенограмма грудной клетки – назначается для выявления нарушений дыхательных путей: утолщения плевры, отложения на ней кальция, наличия жидкости в окружающем легкие пространстве или изменений, вызванных асбестом.
• КТ, компьютерная томография – множество выполненных под разными углами и проекциями рентгеновских снимков, объединяемых в одну, очень четкую картинку. КТ используется для обнаружения мезотелиомы и повреждений других органов, выяснения точного местоположения опухоли, ее границ и стадии. Данная информация позволяет врачам оценивать возможности хирургического вмешательства и реакции тканей на лечение – например, отслеживать уменьшение очага после проведенной химиотерапии.
• Эхокардиография: ультразвуковое исследование, необходимое для определения качества работы сердца и поиска признаков перикардиального выпота – скопления жидкости в окружающей главную мышцу полости.
• ПЭТ, позитронно-эмиссионная томография. ПЭТ дает возможность специалистам отличать вызванные мезотелиомой утолщения плевры или брюшины от обычной рубцовой ткани, а также выявлять очаги заболевания в различных областях организма.
• МРТ, магнитно-резонансная томография – создание крайне четкого изображения внутренних тканей при помощи радиоволн и сильных магнитов, без использования опасного или вредного для человека излучения. Для еще большей детализации перед процедурой в вену вводится контрастное вещество. МРТ используется для определения точного местоположения и размера новообразований, в том числе в области диафрагмы – тонкой полоски мышц, благодаря работе которой наша грудная клетка сжимается и расширяется, увеличивая и сокращая объем легких.
• Анализы крови. Назначаются для оценки общего состояния здоровья, качества работы органов, таких как печень или почки, и определения количества различных веществ, уровень которых повышается при мезотелиоме. К ним относят белки фибулин-3 и растворимые пептиды семейства мезотелина (SMRP).
• Единственный способ постановки точного окончательного диагноза – это биопсия, или забор небольшого количества подозрительных тканей. Они передаются в цитологическую лабораторию, где специалисты изучают полученный образец ткани.
  При необходимости взятия образов жидкости проводятся:
  • торакоцентез – из плевральной полости, или грудной клетки;
  • парацентез или пункция брюшной полости;
  • перикардиоцентез – прокол стенки сердечной сумки.

Если этих процедур оказывается недостаточно для постановки диагноза, выполняется торакотомия – разрез в грудной клетке, либо лапаротомия – в брюшной полости, через который хирург удаляет опухоль или ее часть.

Методы лечения перитонеальной мезотелиомы

Хирургическое лечение

Есть разные варианты расположения мезотелиомы брюшины. Это может быть как один большой опухолевый участок — узловая форма, так и множество мелких — диффузная форма. Опухоль может врастать на разную глубину и вовлекать важные структуры тканей. Характер роста мезотелиомы влияет на выбор врачом метода лечения.

Мезотелиома брюшины в большинстве случаев ограничена брюшной полостью и не распространяется за ее пределы. Опухолевые узлы на брюшине часто бывают поверхностными и до поздних стадий не проникают глубоко в ткани, поэтому в большинстве случаев опухоль может быть полностью или почти полностью удалена.

При операции хирург стремится безопасно удалить максимально возможное количество опухолевых узлов мезотелиомы в пределах здоровых тканей, определяемых глазом хирурга. Когда удалены все видимые глазом очаги, циторедукция считается полной, хотя отдельные клетки остаются. Если видимые очаги остаются — неполной.

HIPEC

ГИПЕРТЕРМИЧЕСКАЯ ИНТРАПЕРИТОНЕАЛЬНАЯ ХИМИОТЕРАПИЯ (HIPEC) HIPEC – это введение подогретой смеси химиотерапевтических препаратов внутрь брюшной полости вскоре после завершения циторедуктивной операции. Цель HIPEC заключается в уничтожении любых микроскопических следов мезотелиомы, оставшихся в организме после хирургического вмешательства. Смесь препаратов обычно нагревают до 40-41,5 градусов. Лекарства циркулируют по брюшной полости не более двух часов. Такой подход не только дает химиотерапевтическим препаратам достаточно времени для того, чтобы впитаться в микроскопические опухолевые клетки, но и усиливает их противораковое действие. HIPEC проводят один раз, вскоре после операции, либо столько раз, сколько хирург считает оптимальным, на протяжении нескольких недель после циторедукции. По результатам одного из недавних исследований видно, что пациенты, многократно лечившиеся методом HIPEC после единственной циторедуктивной операции, живут дольше (около 80 месяцев) по сравнению с теми, кто перенес HIPEC только один раз (27,2 месяца)

Химиотерапию нужно проводить до или после операции?

Пациентам, которым по какой-либо причине необходимо отложить циторедуктивную операцию и/или HIPEC, может быть проведена системная химиотерапия до операции.

Системная терапия после циторедуктивной операции и/или HIPEC может быть выполнена пациентам с признаками высокого риска — наличие глубокой инвазии тканей, двухфазная гистология.

Для пациентов с оптимальной циторедукцией и без факторов риска раннего рецидива, системная терапия не рекомендуется.

Как проводится лекарственная терапия, если циторедуктивная операция и/или HIPEC не предполагаются

Системная химиотерапия в этом случае чаще всего проводится по схеме, включающий пеметрексед и платиносодержащий препарат (цисплатин или карбоплатин).